2. 医学
  3. 关于免疫缺陷病的描述，正确的是

关于免疫缺陷病的描述，正确的是

admin2009-01-11  39
问题 关于免疫缺陷病的描述，正确的是
选项 A、Breton综合征与X染色体隐性遗传有关
B、DiGeorge综合征患者外周血中B细胞减少
C、原发性免疫缺陷病较继发性免疫缺陷病多见
D、获得性免疫缺陷常引起单一性机会性感染
E、慢性肉芽肿病是一种常染色体隐性遗传病
答案A
解析 ①Bruton综合征属于体液免疫缺陷为主的疾病，为婴儿性丙种球蛋白缺乏症，与X染色体隐性遗传有关(A对)，仅发生于男孩，于出生后半年开始发病。②DiGeorge综合征又称先天性胸腺发育不良综合征，是一种以T细胞(并非B细胞)缺陷为主的原发性免疫缺陷病。患者常有胸腺和甲状腺缺如或发育不良，外周血T细胞减少，淋巴组织中浆细胞数量正常。③继发性免疫缺陷病较原发性更为常见。④获得性免疫缺陷病常伴多发性机会感染，且感染范围广，可累及各器官，其中以中枢神经系统、肺、消化道受累最常见。⑤慢性肉芽肿病是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿损害为特征的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多为x染色体隐性遗传，多发于男性；少数为常染色体隐性遗传，两性均可发病。主要缺陷为宿主吞噬细胞系统产生的H2O2不足，不能杀灭过氧化酶阳性菌，致感染扩散。
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