下述哪种慢性肺疾病与遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏有关

admin2019-11-21 47

问题下述哪种慢性肺疾病与遗传性α₁-抗胰蛋白酶缺乏有关

选项 A、肺出血肾炎综合征
B、全腺泡型肺气肿
C、支气管扩张症
D、慢性支气管炎
E、肺间质纤维化

答案B

解析 α₁-抗胰蛋白酶在肝细胞内合成，释放入血，对机体内的多种蛋白水解酶具有抑制作用，使组织免受蛋白水解酶的损伤。α₁-抗胰蛋白酶先天性缺乏患者，血清中此酶浓度显著低于正常人，肺内的弹力组织受到蛋白水解酶的破坏，患者在青壮年时即可发生肺气肿，通常为全腺泡型肺气肿。

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