女,24岁。头晕、乏力伴月经量增多1年,既往体健。查体:下肢皮肤瘀点,肝脾肋下未触及。血常规:H b60g/L,WBC2.8×109/L,PLT38×109/L,网织红细胞0.001。胸骨骨髓细胞学检查:骨髓增生活跃,未见巨核细胞。最可能的诊断是(

admin2016-05-20  16

问题 女,24岁。头晕、乏力伴月经量增多1年,既往体健。查体:下肢皮肤瘀点,肝脾肋下未触及。血常规:H b60g/L,WBC2.8×109/L,PLT38×109/L,网织红细胞0.001。胸骨骨髓细胞学检查:骨髓增生活跃,未见巨核细胞。最可能的诊断是(    )

选项 A、特发性血小板减少性紫癜
B、再生障碍性贫血
C、阵发性睡眠性血红蛋白尿
D、慢性失血性贫血
E、骨髓增生异常综合征

答案E

解析 骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病转化。临床表现:贫血、出血、感染体征,部分脾脏肿大。实验室检查:三系血细胞减少,骨髓增生活跃,红细胞(Hb<110g/L);中性粒细胞(ANC<1.5×109/L);血小板(BPC<100×109/L)。鉴别诊断:(1)再生障碍性贫血与MI)S鉴别。MDS的网织红细胞可正常或升高,外周血可见到有核红细胞,骨髓病态造血明显,早期细胞比例不低或增加,染色体异常,而再生障碍性贫血一般无上述异常。(2)PNH也可出现全血细胞减少和病态造血,但PNH检测可发现CD55-、CD59+细胞减少,FIaer可发现粒细胞和单核细胞的GPI锚连蛋白缺失,Ham试验阳性及血管内溶血的改变。(3)自身抗体导致的全血细胞减少,也能见到病态造血,Coombs试验阳性和流式细胞术能检测到造血细胞相关自身抗体,而且应用糖皮质激素、免疫抑制剂常于短期内出现较好的治疗反应。
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