女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作。体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1.0×10

admin2010-07-11 103

问题女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作。体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1.0×10⁹/L中性粒细胞0，淋巴细胞O，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80%.。最可能诊断

选项 A、X-连锁无丙种球蛋白血症
B、慢性肉芽肿病
C、胸腺发育不良
D、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
E、白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型