患儿男性，45天，半个月来逐渐呼吸急促。近1天来明显呼吸困难，不吃奶。查体：精神弱，面色发绀，呼吸急促，气管向左偏移，右肺呼吸音减低，右侧胸部叩诊过清音，两肺未闻啰音，心界向左扩大，心音尚有力，律齐，未闻病理性杂音。腹平软，肝肋下3.5cm，脾未及。胸部X

admin2022-10-26 38

问题患儿男性，45天，半个月来逐渐呼吸急促。近1天来明显呼吸困难，不吃奶。查体：精神弱，面色发绀，呼吸急促，气管向左偏移，右肺呼吸音减低，右侧胸部叩诊过清音，两肺未闻啰音，心界向左扩大，心音尚有力，律齐，未闻病理性杂音。腹平软，肝肋下3.5cm，脾未及。胸部X线片见图6，胸部CT如图7。

关于先天性大叶性肺气肿的描述，正确的是

选项 A、立即手术(紧急手术)后效果和预后良好
B、90％在新生儿和小婴儿发病
C、宫内感染所致
D、病因为支气管软骨无形成或形成不良，造成肺叶气肿
E、大多数一个肺叶病变，亦有数个肺叶发病

答案A,B,D,E

解析先天性大叶性肺气肿90％在新生儿和小婴儿发病。大多数一个肺叶病变，亦有数个肺叶发病。一部分肺叶急性过度充气气肿的原因是因为这部分支气管软骨无形成或形成不良，受周围组织及血管压迫，形成支气管狭窄。亦有无支气管狭窄但肺泡数是正常的数倍的特殊病例(polyalveolar lobe)。近半数合并其他畸形。症状为急性呼吸困难和缺氧，治疗：紧急手术。手术效果很好，如不及时进行手术，则会造成死亡。病理：肺组织显示弥漫性囊泡样扩张(图8、图9)。