男孩,9岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下5公分,质中等硬;空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

admin2010-07-11  29

问题 男孩,9岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下5公分,质中等硬;空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

选项 A、脂肪肝
B、糖原累积症
C、半乳糖血症
D、肝豆状核变性
E、脑苷脂沉积症

答案B

解析
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