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患者男,6岁。自幼皮肤黏膜有出血症状,血小板计数120×109/L,血涂片可见血小板散在分布,出血时间,ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集,加瑞斯托霉素引起的聚集减低。 该患者可能有哪种血小板膜蛋白异常
患者男,6岁。自幼皮肤黏膜有出血症状,血小板计数120×109/L,血涂片可见血小板散在分布,出血时间,ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集,加瑞斯托霉素引起的聚集减低。 该患者可能有哪种血小板膜蛋白异常
admin
2017-01-19
103
问题
患者男,6岁。自幼皮肤黏膜有出血症状,血小板计数120×10
9
/L,血涂片可见血小板散在分布,出血时间,ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集,加瑞斯托霉素引起的聚集减低。
该患者可能有哪种血小板膜蛋白异常
选项
A、GPIa/GPⅡa
B、GPIb/GPⅨ
C、GPⅡb/GPⅢa
D、GPIc/GPⅡa
E、GPⅣ
答案
C
解析
血小板无力症呈常染色体隐性遗传。实验室检查:
(1)血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆。
(2)出血时间延长。
(3)血块收缩不良或正常。
(4)血小板聚集试验:加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低,加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低。
(5)血小板膜GPⅡb/Ⅲa减少或有质的异常(GPⅡb/Ⅲa是纤维蛋白原的受体,参与血小板聚集反应)。
巨大血小板综合征:ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常,但瑞斯托霉素诱导的血小板不凝集。
贮存池病:致密颗粒缺陷时,ADP诱导的聚集常减低,无二相聚集;胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常;α颗粒缺陷时,血小板凝集和聚集均正常。
白血病患者骨髓涂片即可发现异常。
血友病会有自发性出血,但多发生关节和肌肉出血,且出血严重程度与凝血因子Ⅷ或Ⅸ水平相关。
转载请注明原文地址:https://kaotiyun.com/show/6CQt777K
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专业实践能力
输血技术(390)
卫生专业技术资格中级(师)
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