患者男，6岁。自幼皮肤黏膜有出血症状，血小板计数120×109／L，血涂片可见血小板散在分布，出血时间，ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集，加瑞斯托霉素引起的聚集减低。该患者可能有哪种血小板膜蛋白异常

admin2017-01-19 123

问题患者男，6岁。自幼皮肤黏膜有出血症状，血小板计数120×10⁹／L，血涂片可见血小板散在分布，出血时间，ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集，加瑞斯托霉素引起的聚集减低。
该患者可能有哪种血小板膜蛋白异常

选项 A、GPIa／GPⅡa
B、GPIb／GPⅨ
C、GPⅡb／GPⅢa
D、GPIc／GPⅡa
E、GPⅣ

答案C

解析血小板无力症呈常染色体隐性遗传。实验室检查：
(1)血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。
(2)出血时间延长。
(3)血块收缩不良或正常。
(4)血小板聚集试验：加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低，加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低。
(5)血小板膜GPⅡb／Ⅲa减少或有质的异常(GPⅡb／Ⅲa是纤维蛋白原的受体，参与血小板聚集反应)。
巨大血小板综合征：ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常，但瑞斯托霉素诱导的血小板不凝集。
贮存池病：致密颗粒缺陷时，ADP诱导的聚集常减低，无二相聚集；胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常；α颗粒缺陷时，血小板凝集和聚集均正常。
白血病患者骨髓涂片即可发现异常。
血友病会有自发性出血，但多发生关节和肌肉出血，且出血严重程度与凝血因子Ⅷ或Ⅸ水平相关。

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