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苯酮酸尿症是由于先天性缺乏

admin2009-04-16  30
问题 苯酮酸尿症是由于先天性缺乏
选项 A、苯丙氨酸羟化酶
B、酩氨酸羟化酶
C、苯丙氨酸转氨酶
D、酪氨酸酶
答案A
解析 苯酮酸尿症是由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶．致使苯丙氨酸不能经羟化生成酪氨酸(这是苯内氨酸的土要代谢途径)，结果造成苯内氨酸堆积，则经转氨基作用生成苯内酮酸。苯内酮酸堆积对中枢神经系统有毒性，可使患儿智力发育障碍，故应选A。
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