患儿女性,8岁,3天来四肢无力并进行性加重,1天来咳嗽无力,饮水呛咳。一周前曾腹泻2天,黄稀便。查体:体温正常,神志清楚,呼吸尚可,心率80次/min,律齐,未闻杂音。两肺叩诊音清,听诊有痰鸣音,腹平软,肝脾未及。神经系统检查:上肢肌力3级,下肢肌力2级,

admin2022-10-26  22

问题 患儿女性,8岁,3天来四肢无力并进行性加重,1天来咳嗽无力,饮水呛咳。一周前曾腹泻2天,黄稀便。查体:体温正常,神志清楚,呼吸尚可,心率80次/min,律齐,未闻杂音。两肺叩诊音清,听诊有痰鸣音,腹平软,肝脾未及。神经系统检查:上肢肌力3级,下肢肌力2级,双侧对称,肢体瘫痪程度远端重于近端,肌张力低,腹壁反射存,腱反射未引出,病理反射(-),皮肤痛温觉无明显异常,但有根性疼痛。无尿潴留。
关于吉兰-巴雷综合征的治疗,正确的为

选项 A、丙种球蛋白静脉滴人(IVIG)
B、必要时血浆置换(PE)
C、必要时气管插管、机械通气
D、维生素B1,甲钴胺,心理治疗,急性期注意保持肢体功能位
E、恢复期进行康复治疗,防关节挛缩和肌肉萎缩

答案A,B,C,D,E

解析 进展期的治疗,首先应尽早给大剂量丙种球蛋白静脉滴入(IVIG)1~2g/kg,如有明显的呼吸肌麻痹致呼吸功能不全,应及时气管插管应用人工呼吸机辅助呼吸。并进行监护,注意因自主神经功能受累而出现的心脏骤停。早期血浆置换(PE)可控制进展,但应用IVIG以来,已不做首选。目前认为糖皮质激素没有明确的效果。
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