脂肪酸β-氧化的限速酶是

admin2016-10-24 18

问题脂肪酸β-氧化的限速酶是

选项 A、肉碱脂酰转移酶I
B、肉碱脂酰转移酶Ⅱ
C、肉碱一脂酰肉碱转位酶
D、脂酰CoA脱氢酶

答案A

解析脂肪酸首先需在线粒体外(内质网)活化为脂酰CoA，然后进入线粒体内才能被氧化，因为催化脂肪酸氧化的酶系均存在于线粒体基质。脂酰CoA进入线粒体是脂肪酸β-氧化的限速步骤，其关键酶是肉碱脂酰转移酶I：长链脂酰CoA不能直接透过线粒体内膜，需要肉碱协助转运。线粒体外膜存在的肉碱脂酰转移酶I催化长链脂酰CoA与肉碱合成脂酰肉碱，后者在线粒体内膜肉碱-脂酰肉碱转位酶作用下，通过内膜进入线粒体基质，同时将等分子肉碱转运出线粒体。进入线粒体的脂酰肉碱，在线粒体内膜内侧肉碱脂酰转移酶Ⅱ的作用下，转变为脂酰CoA并释放出肉碱。

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