3岁患儿,因进行性面色苍黄伴葡萄酒样小便2天入院,有低热及恶心、呕吐,诉腹痛,能忍受,小便量减少,精神萎靡。查体:面色苍黄,巩膜黄染,重度贫血貌,呼吸深大,烦躁不安。四肢稍凉。 高铁血红蛋白还原率15%,G6PD活性0.5U/L,Coombs试验:直接间

admin2018-07-06  28

问题 3岁患儿,因进行性面色苍黄伴葡萄酒样小便2天入院,有低热及恶心、呕吐,诉腹痛,能忍受,小便量减少,精神萎靡。查体:面色苍黄,巩膜黄染,重度贫血貌,呼吸深大,烦躁不安。四肢稍凉。
高铁血红蛋白还原率15%,G6PD活性0.5U/L,Coombs试验:直接间接均阴性。病因诊断应如何考虑

选项 A、C6PD缺陷症
B、自身免疫性溶血性贫血
C、地中海贫血
D、丙酮酸激酶缺乏症
E、蚕豆病

答案A,E

解析
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