6个月女婴,发现表情呆滞2个月,易激惹,时有痉挛发作,每日2~3次。体检:反应差,精神呆滞,头发黄褐色,皮肤白皙,尿有霉臭味,脑电图示较多棘慢波。 其发病机制是因为肝内缺乏

admin2015-03-27  57

问题 6个月女婴,发现表情呆滞2个月,易激惹,时有痉挛发作,每日2~3次。体检:反应差,精神呆滞,头发黄褐色,皮肤白皙,尿有霉臭味,脑电图示较多棘慢波。
其发病机制是因为肝内缺乏

选项 A、酪氨酸酶
B、苯丙氨酸羟化酶
C、羟基丙酮酸氢化酶
D、尿黑酸酶
E、谷氨酸脱氢酶

答案B

解析
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