患者女性，16岁。因摔伤后髋部疼痛血肿：来就诊，患者哥哥也有类似出血病史。BT正常，APTT80s，PT(一期法)13s。STGT及纠正试验结果：患者硫酸钡吸附血浆加正常人血清，能纠正；正常人硫酸钡吸附血浆加患者血清，能纠正。最可能的诊断是

admin2015-05-29 35

问题患者女性，16岁。因摔伤后髋部疼痛血肿：来就诊，患者哥哥也有类似出血病史。BT正常，APTT80s，PT(一期法)13s。STGT及纠正试验结果：患者硫酸钡吸附血浆加正常人血清，能纠正；正常人硫酸钡吸附血浆加患者血清，能纠正。最可能的诊断是

选项 A、先天性凝血酶原缺乏症
B、先天性纤维蛋白原缺乏症
C、血友病甲
D、血友病乙
E、先天性因子Ⅺ缺乏症

答案E

解析 BT正常表明血管与血小板正常，PT正常，APTT延长，说明可能是内源性凝血途径缺陷，既有可能是因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏，正常人硫酸钡吸附血浆中含Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ，正常人血清中含有Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ。由此题可知，只有因子Ⅺ缺乏，才不会影响硫酸钡吸附血浆加血清的STGT检测结果。

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