女婴，出生1个月，易激惹、呕吐，尿有霉味，尿三氯化铁试验阳性，血浆苯丙氨酸1.3mmol/L，诊断为苯丙酮尿症，患婴缺乏的酶是

admin2011-03-22 55

问题女婴，出生1个月，易激惹、呕吐，尿有霉味，尿三氯化铁试验阳性，血浆苯丙氨酸1.3mmol/L，诊断为苯丙酮尿症，患婴缺乏的酶是

选项 A、酪氨酸酶
B、多巴脱羧酶
C、酪氨酸羟化酶
D、酪氨酸转氨酶
E、苯丙氨酸羟化酶

答案E

解析正常情况下苯丙氨酸代谢的主要途径是转变成酪氨酸，而催化这一反应的苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，体内增多的苯丙氨酸可经转氨基作用生成苯丙酮酸，并从尿中排出，即为苯丙酮尿症。该症及早发现，可适当控制膳食中苯丙氨酸含量以防中枢神经系统中毒，避免患儿智力发育障碍。

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