女婴，出生1个月，易激惹、呕吐，尿有霉味，尿三氯化铁试验阳性，血浆苯丙氨酸1.3mmol/L，诊断为苯丙酮尿症，患婴缺乏的酶是

admin2011-03-22 60

问题女婴，出生1个月，易激惹、呕吐，尿有霉味，尿三氯化铁试验阳性，血浆苯丙氨酸1.3mmol/L，诊断为苯丙酮尿症，患婴缺乏的酶是

选项 A、酪氨酸酶
B、多巴脱羧酶
C、酪氨酸羟化酶
D、酪氨酸转氨酶
E、苯丙氨酸羟化酶

答案E

解析正常情况下苯丙氨酸代谢的主要途径是转变成酪氨酸，而催化这一反应的苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，体内增多的苯丙氨酸可经转氨基作用生成苯丙酮酸，并从尿中排出，即为苯丙酮尿症。该症及早发现，可适当控制膳食中苯丙氨酸含量以防中枢神经系统中毒，避免患儿智力发育障碍。

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营养不良中度腹部皮下脂肪减少到

有婴儿，11月龄。腕部X线片示骨骺端临时钙化带消失，呈杯口状，毛刷状改变，血清钙85mmol/L(4mg/dl)，磷8mmol/L(8mg/dL)，碱性磷酸酶40U(布氏)，哪一点不是骨样组织堆积所致

该患者最可能的诊断是(　　　)。该患儿住院两大后，高热不退，反复抽搐，意识不清，呼吸节律不规整，双侧瞳孔不等大，此时重要的抢救措施是立即应用(　　　)。

我国规定1岁内必须完成的计划免疫是(　　　)。

患儿1岁，男性。因长期腹泻引起营养性缺铁性贫血，近一个月来患支气管肺炎，Hb40g/L，BBC5×1012/L，应首先采用哪项措施

A、只能使T细胞产生耐受B、只能使B细胞产生耐受C、既能使T细胞，也能使B细胞产生耐受D、既不能使T细胞，也不能使B细胞形成耐受E、引起免疫抑制高剂量TD抗原

β受体阻断药的作用是

1克分子琥珀酸脱氢生成延胡索酸时，脱下的一对氢经过呼吸链氧化生成水，同时生成多少克分子ATP

A．hnRNAB．rRNAC．45SrRNAD．mRNAE．tRNA具有反密码环

子宫内膜异位症最主要的临床特点是

应首先做的检查是最可能的诊断是

只接受对侧皮质束支配的是

风险分析与评价的常用方法包括()。

《物权法》规定，()全部属于国家所有。

学校与企业的区别表现在()。

在乐音体系中，G-bA两音称为________。

Strategyandcultureareamongtheprimaryleversattopleaders’disposalintheirnever-endingquesttomaintainorganizationa

下列不是SNMP管理模型中的3个基本组成部分的是(50)。

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营养不良中度腹部皮下脂肪减少到

有婴儿，11月龄。腕部X线片示骨骺端临时钙化带消失，呈杯口状，毛刷状改变，血清钙85mmol/L(4mg/dl)，磷8mmol/L(8mg/dL)，碱性磷酸酶40U(布氏)，哪一点不是骨样组织堆积所致

该患者最可能的诊断是( )。该患儿住院两大后，高热不退，反复抽搐，意识不清，呼吸节律不规整，双侧瞳孔不等大，此时重要的抢救措施是立即应用( )。

我国规定1岁内必须完成的计划免疫是( )。

患儿1岁，男性。因长期腹泻引起营养性缺铁性贫血，近一个月来患支气管肺炎，Hb40g/L，BBC5×1012/L，应首先采用哪项措施

A、只能使T细胞产生耐受B、只能使B细胞产生耐受C、既能使T细胞，也能使B细胞产生耐受D、既不能使T细胞，也不能使B细胞形成耐受E、引起免疫抑制高剂量TD抗原

β受体阻断药的作用是

1克分子琥珀酸脱氢生成延胡索酸时，脱下的一对氢经过呼吸链氧化生成水，同时生成多少克分子ATP

A．hnRNAB．rRNAC．45SrRNAD．mRNAE．tRNA具有反密码环

子宫内膜异位症最主要的临床特点是

应首先做的检查是最可能的诊断是

只接受对侧皮质束支配的是

风险分析与评价的常用方法包括()。

《物权法》规定，()全部属于国家所有。

学校与企业的区别表现在()。

在乐音体系中，G-bA两音称为________。

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下列不是SNMP管理模型中的3个基本组成部分的是(50)。

该患者最可能的诊断是(　　　)。该患儿住院两大后，高热不退，反复抽搐，意识不清，呼吸节律不规整，双侧瞳孔不等大，此时重要的抢救措施是立即应用(　　　)。

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