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医学
A.酪氨酸转氨酶缺乏 B.苯丙酸转氨酶缺乏 C.苯丙氨酸羟化酶缺乏 D.酪氨酸羟化酶缺乏 E.二氢生物蝶呤还原酶缺乏 典型苯丙酮尿症的发病原因是( )
A.酪氨酸转氨酶缺乏 B.苯丙酸转氨酶缺乏 C.苯丙氨酸羟化酶缺乏 D.酪氨酸羟化酶缺乏 E.二氢生物蝶呤还原酶缺乏 典型苯丙酮尿症的发病原因是( )
admin
2018-10-24
48
问题
A.酪氨酸转氨酶缺乏
B.苯丙酸转氨酶缺乏
C.苯丙氨酸羟化酶缺乏
D.酪氨酸羟化酶缺乏
E.二氢生物蝶呤还原酶缺乏
典型苯丙酮尿症的发病原因是( )
选项
A、
B、
C、
D、
E、
答案
C
解析
苯丙酮尿症(PKU)或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症。典型苯丙酮尿症发病原因为苯丙氨酸羟化酶缺乏。非典型苯丙酮尿症:这类患儿肝脏苯丙氨酸羟化酶水平正常,该酶缺乏是由于四氢生物蝶呤活性协同因子合成障碍,可因二氢蝶呤降解酶缺乏或生物蝶呤合成减少所致;尿中儿茶酚胺代谢物和5一羟色胺减少,限制饮食苯丙氨酸无效,对这些病例的治疗主要通过补充神经递质前体左旋多巴和5一羟色氨酸加以纠正。
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第二单元
临床执业助理医师
执业助理医师
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