患者女，18岁。因摔伤后髋部肿痛、血肿就诊，患者哥哥也有类似出血病史，BT正常、APTT80秒，PT(一期法)13秒，STGT及纠正试验结果：患者硫酸钡吸附血浆加正常人血清，能纠正；正常人硫酸钡吸附血浆加患者血清，能纠正。最可能的诊断是

admin2021-10-21 21

问题患者女，18岁。因摔伤后髋部肿痛、血肿就诊，患者哥哥也有类似出血病史，BT正常、APTT80秒，PT(一期法)13秒，STGT及纠正试验结果：患者硫酸钡吸附血浆加正常人血清，能纠正；正常人硫酸钡吸附血浆加患者血清，能纠正。最可能的诊断是

选项 A、先天性因子Ⅺ缺乏症
B、血友病乙
C、先天性纤维蛋白原缺乏症
D、先天性凝血酶原缺乏症
E、血友病甲

答案A

解析 BT正常表明血管与血小板正常，PT正常，APTT延长，说明可能是内源性凝血途径缺陷，即有可能是因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏，正常人硫酸钡吸附血浆中含Ⅷ、Ⅸ、Ⅻ，正常人血清中含有Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ。由此题可知，只有因子Ⅺ缺乏，才不会影响硫酸钡吸附血浆加血清的STGT检测结果。

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