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(2007年第165题)先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食,将会产生的代谢障碍是
(2007年第165题)先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食,将会产生的代谢障碍是
admin
2019-07-11
49
问题
(2007年第165题)先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食,将会产生的代谢障碍是
选项
A、酮血症
B、高脂血症
C、低血糖
D、苯丙酮尿症
答案
A
解析
(1)琥珀酰CoA转硫酶是酮体利用的酶。长期摄取低糖膳食可使脂肪动员增加,脂肪酸分解代谢中间产物酮体生成相应增加。此时,如先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶,可使生成的乙酰乙酸不能转变成乙酰CoA,容易导致酮体在体内堆积,造成酮血症。(2)先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者长期摄取低糖膳食,不会直接造成高脂血症。苯丙酮尿症是由于先天缺乏苯丙氨酸羟化酶,此时苯丙氨酸不能正常地转变成酪氨酸,体内的苯丙氨酸蓄积,并可经转氨基作用生成苯丙酮酸,后者进一步转变成苯乙酸等衍生物,使尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物,称为苯丙酮尿症。
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西医临床医学综合能力题库专业硕士分类
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西医临床医学综合能力
专业硕士
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