女性,12岁,学生。反复发热、尿色加深4年,5天来又同样发作。查体:轻度贫血貌,巩膜轻度黄染,肝肋下1.5cm,脾肋下4.0cm,血红蛋白80g/L,网织红细胞0.076,骨髓增生明显活跃,幼红细胞占54%,部分成熟红细胞呈小圆形,深染,中央苍白区消失,红

admin2020-04-15  20

问题 女性,12岁,学生。反复发热、尿色加深4年,5天来又同样发作。查体:轻度贫血貌,巩膜轻度黄染,肝肋下1.5cm,脾肋下4.0cm,血红蛋白80g/L,网织红细胞0.076,骨髓增生明显活跃,幼红细胞占54%,部分成熟红细胞呈小圆形,深染,中央苍白区消失,红细胞渗透脆性增加,Coombs试验阴性,尿含铁血黄素试验阴性,尿胆红素阴性,血清间接胆红素增高,本病例最有效的治疗方法

选项 A、输血
B、雄性激素
C、糖皮质激素
D、脾切除

答案D

解析 患者反复发作的溶血性贫血、间歇性黄疸和不同程度的脾大;尿含铁血黄素试验阴性,尿胆红素阴性,血清间接胆红素增高等血管外溶血为主的实验室结果。外周血小球形红细胞增多,红细胞渗透脆性增加,可确诊遗传性球形红细胞增多症。脾切除对本病有显著疗效,术后90%患者贫血及黄疸可改善。
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