某男,40岁,头晕乏力1年半,加重伴皮肤黄染1个月。检验结果:血红蛋白55 g/L,白细胞3.0×109/L,血小板53×109/L,网织红细胞18%;蔗糖溶血试验阳性,尿胆红素阴性,尿胆原阳性,尿含铁血黄素阳性,血清铁蛋白12.9μg/L。骨髓检查示增生

admin2015-05-29  24

问题 某男,40岁,头晕乏力1年半,加重伴皮肤黄染1个月。检验结果:血红蛋白55 g/L,白细胞3.0×109/L,血小板53×109/L,网织红细胞18%;蔗糖溶血试验阳性,尿胆红素阴性,尿胆原阳性,尿含铁血黄素阳性,血清铁蛋白12.9μg/L。骨髓检查示增生明显活跃,红系占45%,中幼、晚幼红细胞为主。
哪项辅助检查最具确诊价值

选项 A、骨髓铁染色
B、脆性试验
C、血清游离血红蛋白测定
D、Ham试验
E、Coombs试验

答案D

解析 PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验,即红细胞在酸性条件下(pH 6.4~6.5)的正常血清中孵育,补体被激活,PNH红细胞破坏而溶血。
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