患儿男性,1岁8个月,咳嗽喘息4天,呼吸困难1天入院。患儿曾于生后47天、8个月、1岁半3次因咳嗽喘息被诊为肺炎住过院。查体:呼吸促,口周发绀,三凹征明显,心率140次/min,律齐,未闻杂音。双肺可闻及喘鸣音和湿啰音。腹平软,肝肋下2cm。神经系统检查(

admin2022-10-26  38

问题 患儿男性,1岁8个月,咳嗽喘息4天,呼吸困难1天入院。患儿曾于生后47天、8个月、1岁半3次因咳嗽喘息被诊为肺炎住过院。查体:呼吸促,口周发绀,三凹征明显,心率140次/min,律齐,未闻杂音。双肺可闻及喘鸣音和湿啰音。腹平软,肝肋下2cm。神经系统检查(-)。胸部X线片显示支气管肺炎。心电图正常,床旁心脏超声报告“未见心脏结构异常”。因呼吸困难入院PICU气管插管应用人工呼吸机,经十多天治疗肺炎情况好转,体温正常,两肺湿性啰音消失,只有少许喘鸣音。胸片肺野清晰,但人工呼吸机应用下PaCO2居高不下,PaCO290~105mmHg,撤机困难。
应诊断为

选项 A、肺动脉吊带
B、双主动脉弓
C、气管异物
D、一侧肺动脉缺如
E、一侧肺静脉缺如

答案A

解析 肺动脉吊带可以是整个左肺动脉起源于右肺动脉,也可以是左上肺动脉起源正常,左下肺动脉起源于右肺动脉。此患儿CTA可见整个左肺动脉起源于右肺动脉,从气管与食管之间回到左侧(所以CT平片见到气管与食管之间距离增宽)。1897年Glaeveeke在死于严重呼吸困难的婴儿尸检时首先发现此病。1958年Contra起名PAS(肺动脉吊带)。主要症状为异常走形的左肺动脉或左下肺动脉包紧气管,造成气管狭窄引起气道梗阻症状。肺动脉吊带50%患儿合并其他心脏畸形,在不合并其他心脏畸形时,常以反复喘鸣及气道梗阻表现就诊,容易误诊为喘息性支气管炎或支气管哮喘。有经验的心脏超声医生应在心脏超声下能诊断,CTA更能明确诊断。
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