遗传性"蚕豆病"患者，疾病发病红细胞中表现错误的是

admin2010-05-19 31

问题遗传性"蚕豆病"患者，疾病发病红细胞中表现错误的是

选项 A、缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶
B、谷胱甘肽-NADPH还原体系较强
C、膜上含巯基的蛋白，酶受损
D、过氧化氢等氧化剂破坏过强
E、还原型谷胱甘肽水平降低

答案B

解析细胞内产生的H₂O₂可氧化破坏红细胞膜含-SH基的蛋白及脂质，使膜易破裂而溶血，正常人NADPH-谷胱甘肽还原系统活性可以消除H₂O₂，保护红细胞膜稳定。NAD-PH主要由磷酸戊糖途径产生，而6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此途径的关键酶，蚕豆病患者缺乏此酶而导致细胞NADH缺乏，不能还原产生足够量的还原型谷胱甘肽(G-SH)，使H₂O₂积聚过多，红细胞膜易氧化破坏，外源性氧化成分可诱发红细胞膜破裂而发生溶血。故只有B项情况错误。

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