患者，男性，50岁，职员。阴囊及双侧腹股沟反复发作红斑、水疱、糜烂及结痂3年。患者3年前于夏季双侧腹股沟起红斑、小水疱，摩擦后水疱破溃糜烂伴瘙痒，当地医院曾诊断“股癣”，予以多种抗真菌药(药名不详)外用，皮疹稍有好转，但始终不能治愈。3年来患者每于夏季皮疹

admin2017-03-16 32

问题患者，男性，50岁，职员。阴囊及双侧腹股沟反复发作红斑、水疱、糜烂及结痂3年。患者3年前于夏季双侧腹股沟起红斑、小水疱，摩擦后水疱破溃糜烂伴瘙痒，当地医院曾诊断“股癣”，予以多种抗真菌药(药名不详)外用，皮疹稍有好转，但始终不能治愈。3年来患者每于夏季皮疹加重伴瘙痒，冬季减轻，反复外用抗真菌药膏治疗，红斑及糜烂面逐渐扩大，并延及大部分阴囊表面。患者既往有乙肝史，家族史不详，院外行多次皮损真菌检查阴性。查体：一般情况尚可，各系统检查无特殊。专检：双侧腹股沟及阴囊两侧贴近腹股沟处见弥漫性红斑、大片糜烂面，表面附着灰白色鳞屑及无垢性结痂，边缘小水疱。双侧腋窝无皮疹。皮损真菌镜检与培养阴性，疱液细菌学检查阴性，血尿常规、肝肾功能及肿瘤全套检查均无异常。皮肤组织病理检查：基底层上见棘层松解、裂隙形成，裂隙内成群的棘层松解细胞似“倒塌的砖墙”，真皮乳头向上伸长突入疱腔形成“绒毛”。直接免疫荧光检查阴性。
本病的防治措施包括

选项 A、口服泼尼松
B、避免局部摩擦
C、外用抗生素软膏
D、外用糖皮质激素制剂
E、口服米诺环素或红霉素

答案A,B,C,D,E

解析 Hailey－Hailey病，即家族性慢性良性天疱疮，系一种少见的常染色体显性遗传病，与编码一种新型钙离子泵的基因ATP2C1突变有关。ATP2C1基因突变导致角质形成细胞间黏附障碍，最终在表皮摩擦或感染后发生棘层松解。该病皮损好发于颈项、腋窝、腹股沟，表现为红斑基础上的松弛性水疱，易破溃形成糜烂面和结痂，自觉瘙痒或灼热感。常因夏季多汗而使皮疹加重，多无全身症状。皮肤组织病理检查：基底层上见棘层松解、裂隙形成，裂隙内成群的棘层松解细胞似“倒塌的砖墙”，真皮乳头向上伸长突入疱腔形成“绒毛”，而直接免疫荧光检查呈阴性。
增殖性天疱疮的皮损在愈合过程中呈乳头瘤样增生，皮肤组织病理可见表皮内水疱及棘层松解细胞，真皮内有较多嗜酸性粒细胞浸润，直接免疫荧光示IgG及C3沉积于表皮细胞间。毛囊角化病的皮损主要发生于皮脂腺丰富部位，为褐色毛囊性角化丘疹伴油腻性痂，日光曝晒后加重，皮肤组织病理可见角化不良细胞一“圆体”和“谷粒”。湿疹伴感染的皮损脓性渗出明显，脓液细菌性检查常阳性，皮肤组织病理检查无“绒毛”和“倒塌的砖墙”改变。鲍温病的皮损好发于日光暴露部位，皮肤组织病理可见高度非典型增生及“瘤巨细胞”。皮损真菌镜检和培养阴性可排除股癣。
本病的防治措施可有：避免局部摩擦和感染、外用抗生素软膏或抗真菌制剂以及糖皮质激素制剂、口服米诺环素、红霉素、青霉素或氨苯砜，严重而顽固患者可用泼尼松或甲氨蝶呤口服。

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