患者,女性,16岁。因摔伤后髋部肿痛血肿来就诊,患者哥哥也有类似出血病史。BT正常,APTr 80s,PT(一期法)13s。STGT及纠正试验结果:患者硫酸钡吸附血浆加正常人血清,能纠正;正常人硫酸钡吸附血浆加患者血清,能纠正。最可能的诊断是

admin2016-11-26  24

问题 患者,女性,16岁。因摔伤后髋部肿痛血肿来就诊,患者哥哥也有类似出血病史。BT正常,APTr 80s,PT(一期法)13s。STGT及纠正试验结果:患者硫酸钡吸附血浆加正常人血清,能纠正;正常人硫酸钡吸附血浆加患者血清,能纠正。最可能的诊断是

选项 A、先天性凝血酶原缺乏症
B、先天性纤维蛋白原缺乏症
C、血友病甲
D、血友病乙
E、先天性因子XI缺乏症

答案E

解析 BT正常表明血管与血小板正常,PT正常,APTT延长,说明可能是内源性凝血途径缺陷,既有可能是因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏,正常人硫酸钡吸附血浆中含Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ,正常人血清中含有Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ。由此题可知,只有因子Ⅺ缺乏,才不会影响硫酸钡吸附血浆加血清的STGT检测结果。
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