典型苯丙酮尿症是由哪种酶缺乏所引起的疾病（　　）。

admin2010-10-28 82

问题典型苯丙酮尿症是由哪种酶缺乏所引起的疾病（　　）。

选项 A、酪氨酸羟化酶
B、苯丙氨酸羟化酶
C、鸟苷三磷酸环化水合酶
D、丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
E、二氢生物蝶呤还原酶

答案B

解析本题考查苯丙酮尿症的病因与发病机制、临床表现。由于染色体基因突变引起先天性酶缺陷，病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能氧化成为酪氨酸，而只能变为苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中，使脑组织的发育受到明显的影响，以致病儿智力落后。同时过量的代谢产物由尿排出形成苯丙酮尿。过量的苯丙氨酸能抑制酪氨酸酶的活性，使酪氨酸转变为黑色素的过程受阻，因而皮肤、毛发的色素减少。

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典型苯丙酮尿症是由哪种酶缺乏所引起的疾病（　　）。

章节复习

临床执业助理医师

执业助理医师

某蓄池厂浇铸工，男，奶岁，脐周持续性绞痛月余，手按压腹部疼痛可缓解，时有睡眠障碍、感觉乏力、肢端发麻，面部呈灰白色，血象呈低血红蛋白性贫血，可能诊断为

以下是医学心理学的研究方法，叙述不正确的是

28岁女性，月经规律，结婚2年未孕，多次测BBT呈双相型，妇科检查：阴道后穹窿有一直径0.5cm触痛结节子宫后位，不活动，正常大小，压痛(-)，右卵巢可及一3cm×4cm×3.5cm大小，囊性，固定，触痛(+)的包块。

女，29岁，长期乏力。血红蛋白77g/L，平均红细胞血红蛋白浓度26g/dl，平均红细胞体积63fl。网织红细胞计数2.0%，血清铁5μmol/L(280μg/L)，总铁结合力4980μg/L。诊断应该是

关于医生应否受到谴责，下列说法正确的是对此事的评价，下列说法错误的是

风疹与麻疹的主要鉴别点是

新生儿期脑膜炎，最为常见的病原是

与子宫肌瘤的鉴别，无关的是

10岁患儿，急性肾炎，近2天出现尿量明显减少，每日尿量在100ml以下，血尿素氮为20mmol/L，考虑合并有急性肾功能不全。实验室检查以下哪项不符

最易发生嵌顿的腹外疝是

Parentsandstudentsarenowrelyinglessontakingoutloansandmoreongrants,scholarshipsandtheirownincomeandsavings,

下列指标中，描述抽样误差大小的指标是

A、造成医疗责任事故、情节严重的B、隐匿、伪造或者擅自销毁医学文书，构成犯罪的C、造成医疗技术事故、情节严重的D、受刑事处罚的E、考核不合格的医师责令暂停执业活动3～6个月()

在爱牙日社区口腔健康咨询中人们提出了不少问题，口腔预防保健人员进行了认真分析，策划在不同人群中开展口腔健康教育活动。在中小学生中提倡

设函数f(x)=，在(一∞，+∞)内：

影响学习迁移的主要因素包括()。

地方方言影响学生普通话的学习，这种迁移类型是()。

党的十八届五中全会提出，要实现“十三五”时期发展目标，必须把发展基点放在()上。

A.I’dliketoknowyourhealthbenefitandpayscaleB.youwantanexperiencedsoftwareengineerC.Ihavedesignedsomeprogr

通常，FTP服务器默认的“TCP端口”是(1)，本题中FTP服务器采用主动模式传输数据，若按照图5-6“TCP端口”配置为600，则其数据端口为(2)。(1)A．21B．23C．25D．20(2)A．60

典型苯丙酮尿症是由哪种酶缺乏所引起的疾病（ ）。

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临床执业助理医师

执业助理医师

某蓄池厂浇铸工，男，奶岁，脐周持续性绞痛月余，手按压腹部疼痛可缓解，时有睡眠障碍、感觉乏力、肢端发麻，面部呈灰白色，血象呈低血红蛋白性贫血，可能诊断为

以下是医学心理学的研究方法，叙述不正确的是

28岁女性，月经规律，结婚2年未孕，多次测BBT呈双相型，妇科检查：阴道后穹窿有一直径0.5cm触痛结节子宫后位，不活动，正常大小，压痛(-)，右卵巢可及一3cm×4cm×3.5cm大小，囊性，固定，触痛(+)的包块。

女，29岁，长期乏力。血红蛋白77g/L，平均红细胞血红蛋白浓度26g/dl，平均红细胞体积63fl。网织红细胞计数2.0%，血清铁5μmol/L(280μg/L)，总铁结合力4980μg/L。诊断应该是

关于医生应否受到谴责，下列说法正确的是对此事的评价，下列说法错误的是

风疹与麻疹的主要鉴别点是

新生儿期脑膜炎，最为常见的病原是

与子宫肌瘤的鉴别，无关的是

10岁患儿，急性肾炎，近2天出现尿量明显减少，每日尿量在100ml以下，血尿素氮为20mmol/L，考虑合并有急性肾功能不全。实验室检查以下哪项不符

最易发生嵌顿的腹外疝是

Parentsandstudentsarenowrelyinglessontakingoutloansandmoreongrants,scholarshipsandtheirownincomeandsavings,

下列指标中，描述抽样误差大小的指标是

A、造成医疗责任事故、情节严重的B、隐匿、伪造或者擅自销毁医学文书，构成犯罪的C、造成医疗技术事故、情节严重的D、受刑事处罚的E、考核不合格的医师责令暂停执业活动3～6个月()

在爱牙日社区口腔健康咨询中人们提出了不少问题，口腔预防保健人员进行了认真分析，策划在不同人群中开展口腔健康教育活动。在中小学生中提倡

设函数f(x)=，在(一∞，+∞)内：

影响学习迁移的主要因素包括()。

地方方言影响学生普通话的学习，这种迁移类型是()。

党的十八届五中全会提出，要实现“十三五”时期发展目标，必须把发展基点放在()上。

A.I’dliketoknowyourhealthbenefitandpayscaleB.youwantanexperiencedsoftwareengineerC.Ihavedesignedsomeprogr

通常，FTP服务器默认的“TCP端口”是(1)，本题中FTP服务器采用主动模式传输数据，若按照图5-6“TCP端口”配置为600，则其数据端口为(2)。(1)A．21B．23C．25D．20(2)A．60

典型苯丙酮尿症是由哪种酶缺乏所引起的疾病（　　）。