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  3. A．Ⅰ型 B．ⅡA型 C．ⅡB型 D．ⅡN型 E．Ⅲ型 vWF结构缺陷，血浆中缺乏大中分子量多聚体的vWD分型为

A．Ⅰ型 B．ⅡA型 C．ⅡB型 D．ⅡN型 E．Ⅲ型 vWF结构缺陷，血浆中缺乏大中分子量多聚体的vWD分型为

admin2019-12-03  54
问题 A．Ⅰ型    B．ⅡA型
C．ⅡB型    D．ⅡN型
E．Ⅲ型
vWF结构缺陷，血浆中缺乏大中分子量多聚体的vWD分型为
选项 A、 
B、 
C、 
D、 
E、 
答案B
解析 血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子(vwF)基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。其分型如下。①Ⅰ型：vwF量的部分缺失。②Ⅱ型：vwF质的异常。ⅡA型：缺乏高—中分子量vWF多聚体，导致血小板依赖性的功能减弱。ⅡB型：对血小板膜GP I b亲和性增加，使高分子量vWF多聚体缺乏。ⅡM型：vWF依赖性血小板黏附能力降低，vwF多聚体分析正常。ⅡN型：vwF对因子Ⅷ亲和力明显降低。③Ⅲ型：vWF量的完全缺失。
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