镰刀形红细胞贫血患者，其血红蛋白p链N端第6个氨基酸残基谷氨酸被下列哪种氨基酸代替( )

admin2017-06-20 63

问题镰刀形红细胞贫血患者，其血红蛋白p链N端第6个氨基酸残基谷氨酸被下列哪种氨基酸代替( )

选项 A、缬氨酸
B、丙氨酸
C、丝氨酸
D、酪氨酸
E、色氨酸

答案A

解析镰刀形红细胞贫血是较典型的分子病，正常人血红蛋白β亚基的第6位氨基酸是谷氨酸，而镰力形红细胞贫血患者的血红蛋白β链氨基端(即N端)第6位氨基酸是缬氨酸，仅一个氨基酸之差，使原为水溶性的血红蛋白，凝集成丝相互黏着，导致红细胞变形成为镰刀状而易碎，产生贫血。

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