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医学
试述先天性非溶血性黄疸的分类及特点。
试述先天性非溶血性黄疸的分类及特点。
admin
2013-05-08
51
问题
试述先天性非溶血性黄疸的分类及特点。
选项
答案
先天性非溶血性黄疸系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疽,本组疾病临床上少见。 有四种: ①Oilbert综合征:系由肝细胞摄取IJCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足,致血中IJCB增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状不多,其他肝功能也正常; ②Crigler-Najjar综合征:系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶,致LJCB不能形成CB,导致血中LICB增多而出现黄疸,本病由于血中UCB甚高,故可产生胆红素脑病,见于新生儿,预后极差; ③Rotor综合征:系由肝细胞对摄取LICB和排泄CB存在先天性障碍致血中胆红素增高而出现黄疽; ④Dubin-Johnson综合征:系由肝细胞对CB及某些阴离子向毛细胆管排泄发生障碍,致血清CB增加而发生的黄疸。
解析
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