试述先天性非溶血性黄疸的分类及特点。

admin2013-05-08 42

问题试述先天性非溶血性黄疸的分类及特点。

选项

答案先天性非溶血性黄疸系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疽，本组疾病临床上少见。有四种： ①Oilbert综合征：系由肝细胞摄取IJCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中IJCB增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常； ②Crigler-Najjar综合征：系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致LJCB不能形成CB，导致血中LICB增多而出现黄疸，本病由于血中UCB甚高，故可产生胆红素脑病，见于新生儿，预后极差； ③Rotor综合征：系由肝细胞对摄取LICB和排泄CB存在先天性障碍致血中胆红素增高而出现黄疽； ④Dubin-Johnson综合征：系由肝细胞对CB及某些阴离子向毛细胆管排泄发生障碍，致血清CB增加而发生的黄疸。

解析

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