患者,男,15岁。反复呕吐,黑便,皮肤黏膜出血6天。检查:肝、脾无肿大,血常规血红蛋白60g/ L,红细胞2.6×1012/L,白细胞5.0×109/L,血小板 43.0×109/L,骨髓象示增生活跃,幼稚型巨核细胞比例增加。其诊断是

admin2010-06-19  30

问题 患者,男,15岁。反复呕吐,黑便,皮肤黏膜出血6天。检查:肝、脾无肿大,血常规血红蛋白60g/ L,红细胞2.6×1012/L,白细胞5.0×109/L,血小板 43.0×109/L,骨髓象示增生活跃,幼稚型巨核细胞比例增加。其诊断是

选项 A、特发性血小板减少性紫癜
B、再生障碍性贫血
C、急性白血病
D、过敏性紫癜
E、脾功能亢进

答案A

解析 1.特发性血小板减少性紫癜的病因与发病机制:①血小板过量破坏:因急性型多发生在病毒感染的恢复期,故认为血小板破坏是由病毒抗原吸附在血小板表面,继之与抗体结合,或者是病毒抗原抗体复合物与血小板结合。慢性型发病前常无前驱感染病史,其发病可能由于血小板结构抗原变化引起自身抗体,这些抗血小板抗体作用于血小板抗原引起免疫性破坏。脾脏是这些被抗体被覆的血小板破坏的主要场所,其次是在肝脏将其破坏。②抗血小板抗体:有两种形式存在,其一是血小板表面相关免疫球蛋白G(PAIgG),另一种形式是结合于血小板的免疫球蛋白G(PBIgG)。PAIgG与血小板膜的抗原部位结合后,加速血小板在单核巨噬细胞系内被吞噬破坏。2.实验室检查:①血液:急性型发病时血小板计数可明显减少,常低于20×109/L。慢性血小板计数一般在(30~80)×109/L,计数在50×109/L以上时可无症状,<10×109/L可有广泛或自发性出血。血小板生存时间明显缩短,血小板功能异常。②骨髓:急性型骨髓巨核细胞正常或增多,幼稚型巨核细胞比例增多,体积小,无血小板形成。慢性型骨髓巨核细胞增多,以颗粒型巨核细胞增多为主,体积正常,血小板形成减少。③血小板表面相关免疫球蛋白增高。3.治疗:治疗的目的是控制出血症状,减少血小板破坏,提高血小板数;①肾上腺皮质激素;②脾脏切除;③免疫抑制:适用于激素治疗或脾切除后仍疗效差或无效者,以及用激素有禁忌证,又不适宜做脾切除者;④输血及血小板悬液;⑤大剂量免疫球蛋白法。
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