A．谷氨酸脱氢酶 B．精氨酸代琥珀酸合成酶 C．苯丙氨酸羟化酶 D．酪氨酸酶白化病是由于缺乏

admin2016-06-20 63

问题 A．谷氨酸脱氢酶
B．精氨酸代琥珀酸合成酶
C．苯丙氨酸羟化酶
D．酪氨酸酶
白化病是由于缺乏

选项 A、
B、
C、
D、

答案D

解析苯丙酮尿症(PKu)是缺乏苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸不能生成酪氨酸，造成苯丙氨酸积累并经转氨基作用生成苯丙酮酸，血液和组织中苯丙氨酸浓度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加。酪氨酸经酪氨酸酶合成黑色素，由于先天性缺乏酪氨酸酶，或酪氨酸酶功能减退，黑色素合成发生障碍导致白化病。

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