患者女,18岁。拔牙后出血不止,平时月经量多,血小板计数60×109/L,镜下可见巨大血小板,血小板对玻珠柱黏附率下降,对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集,诊断为巨大血小板综合征。 下列哪项检查符合该诊断

admin2019-01-20  24

问题 患者女,18岁。拔牙后出血不止,平时月经量多,血小板计数60×109/L,镜下可见巨大血小板,血小板对玻珠柱黏附率下降,对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集,诊断为巨大血小板综合征。
下列哪项检查符合该诊断

选项 A、对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集
B、ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集
C、ADP诱导的聚集常减低,无二相聚集;胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常
D、血小板凝集和聚集均正常
E、ADP诱导的聚集常减低,无二相聚集,胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集均低下

答案A

解析 巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。实验室检查:
    (1)血小板计数中~重度减少,少数患者正常。
    (2)血小板巨大,可达淋巴细胞大小。
    (3)血小板对胶原、玻珠柱等的黏附率下降。
    (4)与血小板下降不平行的出血时间延长。
    (5)血小板对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素和vWF则不发生聚集。
    (6)血块回缩正常,凝血酶原消耗不良。
    (7)血小板膜GPⅠb-Ⅸ和GPⅠb-Ⅴ缺乏或减少(GPⅠb与GPⅨ形成复合物,是vWF的受体,参与血小板黏附反应)。
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