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女孩,5岁。因“发热1个月,伴双下肢疼痛1周”住院。查体:体温38.5℃,面色苍白,无皮疹,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心肺无特殊,肝肋下3cm,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:Hb 90g/L,WBC 20×109/L,N 12%,L
女孩,5岁。因“发热1个月,伴双下肢疼痛1周”住院。查体:体温38.5℃,面色苍白,无皮疹,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心肺无特殊,肝肋下3cm,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:Hb 90g/L,WBC 20×109/L,N 12%,L
admin
2015-05-01
58
问题
女孩,5岁。因“发热1个月,伴双下肢疼痛1周”住院。查体:体温38.5℃,面色苍白,无皮疹,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心肺无特殊,肝肋下3cm,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:Hb 90g/L,WBC 20×10
9
/L,N 12%,L82%,PUT50×10
9
/L。血涂片示:原始+幼稚细胞3%,直径<12μm,核圆,偶有凹陷、折叠,核质较粗,核仁1~2个、较小,胞浆少,浆偏蓝,浆内无明显颗粒,过氧化物酶染色阴性。红细胞沉降率50mm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6一CBFA2融合基因。
按上述资料,应属下列哪一型
选项
A、L1型,标危型
B、L1型,高危型
C、L2型,标危型
D、L2型,高危型
E、L3型,高危型
答案
A
解析
按FAB分型,根据原始淋巴细胞形态,急性淋巴细胞白血病(ALL)分为3种类型:①L1型以小细胞为主,胞浆空泡不明显;②L2型以大细胞为主,大小不一,胞浆空泡不定;③L3型以大细胞为主,细胞大小一致,胞浆空泡明显。按全国小儿血液病会议(1998年)提出的标准,凡具备下列1项或多项的小儿ALL属高危型:①<12个月的婴儿白血病。②诊断时发生中枢神经系统白血病和(或)睾丸白血病者;染色体核型为t(4;11)(即MLL-AF4融合基因)或t(9;22)(即BCR-ABL融合基因)。③少于45条染色体的低二倍体。④诊断时外周血WBC>50×10
9
/L者。⑤泼尼松试验不良效应者[泼尼松60mg/(m
2
.d)诱导7天,第8天外周血白血病细胞数>1×10
9
/L]。⑥标危型ALL经诱导化疗6周不能获完全缓解者。标危型ALL:不具备上述任何一项危险因素,或B系畸形淋巴细胞白血病有t(12;21)染色体核型者(即EFV6-CBFA2融合基因)者。
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