患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

admin2015-05-10 68

问题患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

选项 A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D、短链脂肪酸积聚
E、糖酵解和丙酮酸分解障碍

答案A

解析

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