5岁，自6个月起出现紫绀，逐渐加重，有昏厥史，无肺炎史。查体：紫绀明显，杵状指(+)，胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅱ级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣第2音减弱。股动脉血氧饱和度80%.，心电图显示右心室肥大。