尿素循环，也称鸟氨酸一精氨酸循环。首先是在线粒体内合成的氨甲酰磷酸向鸟氨酸转氨甲酰基生成瓜氨酸。瓜氨酸离开线粒体转入胞液。在胞液中，由瓜氨酸与天冬氨酸反应形成精氨酸代琥珀酸。接着，精氨酸代琥珀酸裂解产生精氨酸，在由后者生成尿素和鸟氨酸，再进入新一轮的循环。