2. 医学
  3. 患儿女性，6岁，2天来发热、流涕、咳嗽，曾被诊断为上呼吸道感染。但近半天来感觉全身无力，并出现吞咽、构音、咀嚼困难。查体：心肺腹(-)，双侧上睑略下垂，呼吸运动稍减弱(胸式呼吸、腹式呼吸均有减弱)，四肢肌力3～4级，腱反射减弱，病理反射(-)，感觉正常。既

患儿女性，6岁，2天来发热、流涕、咳嗽，曾被诊断为上呼吸道感染。但近半天来感觉全身无力，并出现吞咽、构音、咀嚼困难。查体：心肺腹(-)，双侧上睑略下垂，呼吸运动稍减弱(胸式呼吸、腹式呼吸均有减弱)，四肢肌力3～4级，腱反射减弱，病理反射(-)，感觉正常。既

admin2022-10-26  161
问题 患儿女性，6岁，2天来发热、流涕、咳嗽，曾被诊断为上呼吸道感染。但近半天来感觉全身无力，并出现吞咽、构音、咀嚼困难。查体：心肺腹(-)，双侧上睑略下垂，呼吸运动稍减弱(胸式呼吸、腹式呼吸均有减弱)，四肢肌力3～4级，腱反射减弱，病理反射(-)，感觉正常。既往病史：过去几年内遇感冒时常出现疲劳无力，上楼梯困难，经休息症状减轻或消失。
根据临床表现和上述检查，可明确诊断为重症肌无力，正确的治疗有
选项 A、胆碱酯酶抑制剂(首选溴吡斯的明)
B、糖皮质激素[泼尼松1.5～2mg/(kg·d)]
C、泼尼松一般4～8周开始逐渐减量
D、泼尼松有效最低维持量1～2年或更久
E、也可开始先甲基泼尼松龙冲击治疗，必要时其他免疫抑制剂，必要时血浆置换，MG危象时气管插管、机械辅助通气，有胸腺瘤时胸腺切除术
答案A,B,C,D,E
解析 1.胆碱酯酶抑制剂 溴吡斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂，用于改善临床症状，可配合其他免疫抑制药物联合治疗。儿童用法：初始1～1.5mg/(kg·d)，逐步加量，最大30～180mg／d，分3～4次口服。常见不良反应：腹泻、恶心、呕吐、胃痉挛、汗及唾液增多等。禁忌证：心绞痛、支气管哮喘、机械性肠梗阻及尿路梗阻患儿。
2.免疫治疗
(1)糖皮质激素：可使患者的症状得到缓解或显著改善。
1)首选泼尼松，用法：从1～2mg/(kg·d)晨顿服开始，据病情调整，一般症状缓解后维持4～16周后逐渐减量，每2～4周减5～10mg直至隔天服用最低有效剂量，总疗程1～2年。
2)甲基泼尼松龙冲击治疗：适用于全身型及脑干型MG。用法：甲基泼尼松龙20mg/(kg·d)静脉注射3天，冲击治疗后改为泼尼松1mg／(kg·d)晨顿服。症状缓解后，维持及减量过程同上。因糖皮质激素治疗的4～10天后肌无力症状可一过性加重并有可能促发肌无力危象，期间须严密观察病情变化。治疗中注意补钾及补充钙剂。结核病、免疫缺陷病、糖尿病、高血压禁用糖皮质激素治疗。
(2)免疫抑制剂：常用硫唑嘌呤，多于使用后3个月左右起效，与糖皮质激素联合使用效果更好。使用方法：儿童按l～3mg／(k·d)，分2～3次口服，疗程1～2年。硫嘌呤不能耐受或无效的患者可应用环磷酰胺治疗。用药期间应定期检测肝、肾功能及血、尿常规。
(3)静脉注射用丙种球蛋白(IVIG)：主要用于病情急性进展的MG。血浆置换：使用适应证与IVIG相同。长期重复使用并不能增加远期疗效。
(4)胸腺摘除：对胸腺增生者及胸腺瘤者有一定疗效。
3.MG危象的处理一旦发生危象，应立即予面罩或加压给氧，以及行气管插管、机械辅助通气，同时鉴别危象的类型，进一步对症治疗。
(1)肌无力危象：由于MG病情进展及胆碱酯酶抑制剂用量不足引起，给予滕喜龙或甲基硫酸新斯的明症状减轻。应调整胆碱酯酶抑制剂用量。
(2)胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物过量引起，表现心动过缓、肌束震颤、瞳孔缩小、皮肤潮红，腺体分泌增强。应立即停用胆碱酯酶抑制剂。待药物排出后重新调整剂量，或改用其他疗法。
(3)反拗危象：由于对胆碱酯酶抑制剂耐受引起。应停用胆碱酯酶抑制剂，至少72小时后小剂量开始使用，或改用其他疗法。
4.MG患者的注意事项忌用对神经-肌接头有阻滞作用的药物：氨基糖苷类抗生素、奎尼丁、奎宁、普卡因酰胺、普萘洛尔、氯丙嗪及各种镇静剂、肌松剂。其他注意事项包括：禁用肥皂水灌肠。
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