患者男,6岁。自幼皮肤黏膜有出血症状,血小板计数120×l09/L,血涂片可见血小板散在分布,出血时间,ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集,加瑞斯托霉素引起的聚集减低。 该患者正确的诊断是

admin2019-01-20  23

问题 患者男,6岁。自幼皮肤黏膜有出血症状,血小板计数120×l09/L,血涂片可见血小板散在分布,出血时间,ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集,加瑞斯托霉素引起的聚集减低。
该患者正确的诊断是

选项 A、巨大血小板综合征
B、血友病
C、白血病
D、贮存池病
E、血小板无力症

答案E

解析 巨大血小板综合征:ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常,但瑞斯托霉素诱导的血小板不凝集。
    贮存池病:致密颗粒缺陷时,ADP诱导的聚集常减低,无二相聚集;胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常;α颗粒缺陷时,血小板凝集和聚集均正常。
    白血病患者骨髓涂片即可发现异常。
    血友病会有自发性出血,但多发生关节和肌肉出血,且出血严重程度与凝血因子Ⅷ或Ⅸ水平相关。
    血小板无力症呈常染色体隐性遗传。实验室检查:
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