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患儿女性,2岁,主因“呕吐2天、抽搐2次、昏迷6小时”住院。患儿发病前健康,发病前1天发热、咳嗽、流涕,服用尼美舒利退热剂,3小时后呕吐、头痛、昏睡,抽搐2次,第2天昏迷。入院时查体:体格发育正常,肤色正常,肝右肋下2cm,四肢肌张力增高,双侧巴宾斯基征阳
患儿女性,2岁,主因“呕吐2天、抽搐2次、昏迷6小时”住院。患儿发病前健康,发病前1天发热、咳嗽、流涕,服用尼美舒利退热剂,3小时后呕吐、头痛、昏睡,抽搐2次,第2天昏迷。入院时查体:体格发育正常,肤色正常,肝右肋下2cm,四肢肌张力增高,双侧巴宾斯基征阳
admin
2022-10-26
90
问题
患儿女性,2岁,主因“呕吐2天、抽搐2次、昏迷6小时”住院。患儿发病前健康,发病前1天发热、咳嗽、流涕,服用尼美舒利退热剂,3小时后呕吐、头痛、昏睡,抽搐2次,第2天昏迷。入院时查体:体格发育正常,肤色正常,肝右肋下2cm,四肢肌张力增高,双侧巴宾斯基征阳性。父母健康,患儿为第1胎,家族中无遗传病病史。
下一步治疗方案为
选项
A、继续低蛋白饮食治疗
B、保肝治疗
C、对症治疗
D、瓜氨酸、苯甲酸、维生素等支持治疗
E、监测血氨、肝功能及营养发育状况;肝移植
答案
A,B,C,D,E
解析
鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症为X连锁遗传病,男女均可发病,常因发热、高蛋白饮食、药物等原因诱发急性发作,引起瑞氏综合征样脑病,死亡率很高。血氨测定是发现尿素循环障碍的关键,血液氨基酸分析、尿有机酸分析、基因分析是病因诊断的重要方法。部分患儿通过饮食干预及药物治疗可能控制。肝移植应作为主要治疗方法。
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小儿内科学题库卫生专业技术资格高级分类
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小儿内科学
卫生专业技术资格高级
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