患者,男,19岁。贫血10余年。查体:脾脏肿大。辅查:血清总胆红素75μmol/L,直接胆红素7μmol/L,血红蛋白75g/L,红细胞平均血红蛋白浓度( MCHC)为38%,红细胞渗透脆性试验显示脆性增高,血红蛋白F和血红蛋白比例正常。 该患者应诊断为

admin2018-04-28  30

问题 患者,男,19岁。贫血10余年。查体:脾脏肿大。辅查:血清总胆红素75μmol/L,直接胆红素7μmol/L,血红蛋白75g/L,红细胞平均血红蛋白浓度( MCHC)为38%,红细胞渗透脆性试验显示脆性增高,血红蛋白F和血红蛋白比例正常。
该患者应诊断为

选项 A、异常血红蛋白病
B、G一6一PD缺乏症
C、海洋性贫血
D、自身免疫性溶血性贫血
E、遗传性球形细胞增多症

答案E

解析 该年轻男性自幼贫血,伴脾大、间接胆红素增高,符合溶血性贫血。MCHC高于正常,而且红细胞渗透脆性增高,自幼发病,应诊断为遗传性球形细胞增多症,其余4种疾病均不像。
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