鉴别非典型苯丙酮尿症，需进行

admin2017-03-18 62

问题鉴别非典型苯丙酮尿症，需进行

选项 A、Guthrie细菌生长抑制试验
B、尿蝶呤分析
C、尿有机酸分析
D、尿三氯化铁试验
E、尿2，4-二硝基苯肼试验

答案B

解析尿蝶呤分析：应用高压液相层析(HPLC)测定尿液中新蝶呤和生物蝶呤的含量，鉴别各型苯丙酮尿症。典型苯丙酮尿症患儿尿中蝶呤总排出量增高，新蝶呤与生物蝶呤比值正常；二氢生物蝶呤还原酶缺乏的患儿蝶呤总排出量增加，四氢生物蝶呤减少；6-PTS缺乏的患儿则新蝶呤排出量增加，其与生物蝶呤的比值增高；GTP-CH缺乏的患儿其蝶呤总排出量减少。

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