鉴别非典型苯丙酮尿症,需进行

admin2017-03-18  23

问题 鉴别非典型苯丙酮尿症,需进行

选项 A、Guthrie细菌生长抑制试验
B、尿蝶呤分析
C、尿有机酸分析
D、尿三氯化铁试验
E、尿2,4-二硝基苯肼试验

答案B

解析 尿蝶呤分析:应用高压液相层析(HPLC)测定尿液中新蝶呤和生物蝶呤的含量,鉴别各型苯丙酮尿症。典型苯丙酮尿症患儿尿中蝶呤总排出量增高,新蝶呤与生物蝶呤比值正常;二氢生物蝶呤还原酶缺乏的患儿蝶呤总排出量增加,四氢生物蝶呤减少;6-PTS缺乏的患儿则新蝶呤排出量增加,其与生物蝶呤的比值增高;GTP-CH缺乏的患儿其蝶呤总排出量减少。
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