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肾病综合征有哪些临床特点?常见并发症有哪些?

admin2013-08-22  53
问题 肾病综合征有哪些临床特点?常见并发症有哪些?
选项
答案肾病综合征的临床表现有：(1)蛋白尿：成人每日尿蛋白超过3.5g，为肾病综合征必备的第一个特征。尿蛋白的成分中主要是白蛋白。肾病综合征出现大量蛋白尿，是因为：血液中的水及其溶质通过肾小球滤人肾小囊形成原尿，必须经过毛细血管壁的内皮细胞、基膜和上皮细胞。这三层结构称为肾小球滤过屏障。三层滤过屏障均有一定的孔隙，仅能允许一定分子量和分子直径的物质通过，因而构成滤过屏障的孔径屏障，而三层结构的表面均被覆唾液酸蛋白，肾小球基膜内、外疏松层富有硫酸类肝素，这些物质在人体体液环境中带有负电荷，排斥具有负电荷的溶质通过，从而构成了滤过屏障的电荷屏障。另外，位于肾小球毛细血管之间的球内系膜对于肾小球的滤过屏障有调节作用，因而对肾小球的滤过也起到一定的影响。正常情况下，血液中的绝大多数蛋白质不能通过肾小球的滤过屏障，特别是大分子和带有负电荷的白蛋白几乎完全不能通过，少量通过滤过屏障的小分子蛋白质又能在肾小管被重吸收。因此，虽然每天约10～15kg血浆蛋白流经肾循环。但从尿排出的蛋白不足150mg，在肾病综合征时，由于各种病理因素所致，滤过屏障的屏障作用被破坏，如孔径变大或负电荷减少等，从而导致大量蛋白质漏出，且远远超过肾小管的重吸收能力，故出现大量蛋白尿。(2)低白蛋白血症：血浆白蛋白低于30g／L，为肾病综合征必备的第二个特征，主要是由大量血浆白蛋白随尿排出所致。肾病综合征时，大量蛋白质从尿中丢失，当进入体内及肝脏合成的蛋白质不足代偿其丢失时，血液中蛋白质降低而形成低蛋白血症，由于尿中丢失的蛋白质主要是白蛋白，因此其特点主要是白蛋白降低，即低白蛋白血症。(3)高脂血症：血浆胆固醇、三酰甘油、低密度及极低密度脂蛋白等均可明显增加。肾病综合征时高脂血症的原因：血脂主要包括胆固醇、三酰甘油和磷脂。血脂在血浆中与蛋白质结合，以脂蛋白的形式存在和转运。脂蛋白有五类，即乳糜微粒(CM)、极低密度脂蛋白(LVDL)、低密度脂蛋白(LDL)、中密度脂蛋白(IDL)、高密度脂蛋白(HDL)。肾病综合征时发生高脂血症的机理尚不十分清楚，目前认为肾病综合征时，低蛋白血症所致的胶体渗透压降低及(或)尿内丢失一种调节因子而引起肝脏对胆固醇、三酰甘油及脂蛋白的合成增加。再者，肾病综合征时脂蛋白酯酶活性降低，致使脂类清除障碍。同时，在实验性。肾病综合征发现溶血脂酰基转移酶活性增加，此酶可催化溶血磷脂酰胆碱乙酰化为磷脂酰胆碱，使血中磷脂升高。如此导致了肾病综合征的高脂血症。(4)水肿：肾病综合征的水肿程度轻重不一，以组织疏松处最为明显。常出现于眼睑及下肢，严重者可全身水肿或见胸腔、腹腔，甚至心包积液。肾病综合征高度浮肿的原因为：①血浆胶体渗透压降低：血管内外体液的交换受其两侧渗透压的调节。渗透压包括晶体渗透压和胶体渗透压，前者来自晶体物质(主要是电解质)，因其能自由通过毛细血管壁，故对血管内外体液交换的影响不大；后者主要来自蛋白质(其中主要是白蛋白)，由于其不能自由通过毛细血管壁，因而是血管内外体液交换的主要因素。肾病综合征时，由于血浆大量蛋白质从尿中丢失，引起低蛋白血症，致使血浆胶体渗透压降低，当其由正常的3.3～4kPa降至0.8～1.1kPa时，血管内水分向高渗的组织间液移动，而发生水肿。②有效血容量减少：血浆水分外移使有效血容量减少，由此导致了体内的以下变化：通过容量感受器使抗利尿激素(ADH)增加，使肾小管重吸收水分增多；通过兴奋肾素血管紧张素醛固酮系统，产生继发性醛固酮增多症，使肾小管对钠重吸收增加；抑制利钠因子的产生，使肾脏排钠减少。如此体内水、钠潴留，进一步加重了水肿。以上两因素共同致使肾病综合征高度浮肿。(5)高血压：成人肾病综合征者约20％～40％有高血压。其通常为中度，常在18.7～22.7／12.7～14.7kPa之间。肾病综合征常见合并症：(1)感染：由于大量免疫球蛋白自尿中丢失，血浆蛋白降低，影响抗体形成。肾上腺皮质激素及细胞毒药物的应用，使病人全身抵抗力下降，极易发生感染，如皮肤感染、原发性腹膜炎、呼吸道感染、泌尿系感染，甚至诱发败血症。(2)冠心病：肾病综合征患者常有高脂血症及血液高凝状态，因此容易发生冠心病。有人报告肾病综合征病人的心肌梗死发生率比正常人高8倍。冠心病已成为肾病综合征死亡原因的第三因素(仅次于感染和。肾功能衰竭)。(3)血栓形成：肾病综合征患者容易发生血栓，尤其是膜性肾病发生率可达25％～40％。形成血栓的原因有水肿、病人活动少、静脉淤滞、高血脂、血液浓缩使黏滞度增加、纤维蛋白原含量过高及因子V、Ⅶ、Ⅷ、X增加和使用肾上腺皮质激素而血液易发生高凝状态等。(4)急性肾衰竭：肾病综合征患者因大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症，体内常处在低血容量及高凝状态；呕吐、腹泻、使用抗高血压药及利尿剂大量利尿时，都可使肾脏血灌注量骤然减少，进而使肾小球滤过率降低，导致急性肾功能衰竭。此外，肾病综合征时肾间质水肿，蛋白浓缩形成管型堵塞肾小管等因素，也可诱发急性。肾衰竭。(5)电解质及代谢紊乱：反复使用利尿剂或长期不合理地禁盐，都可使肾病综合征患者继发低钠血症；使用肾上腺皮质激素及大量利尿剂导致大量排尿，若不及时补钾，容易出现低钾血症。
解析
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