男孩，1岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶(CPK)正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点

admin2010-07-11 35

问题男孩，1岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶(CPK)正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点

选项 A、对称性肌无力，自主运动减少，近端肌肉受累最重
B、肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
C、病程呈进行性，预后不良
D、肌电图示神经元受损，肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在
E、病儿由仰卧位起立时，Cower征均阳性

答案E

解析

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