男性,42岁,头昏乏力,反复皮肤淤斑、牙龈出血2年,1个月来多次晨尿呈酱油色,住院诊治。检验:血红蛋白30 g/L,白细胞2.1×109/L,血小板25×109/L,网织红细胞5%;周围血涂片,晚幼红细胞2/100白细胞;血浆游离血红蛋白325 mg/L;

admin2016-11-26  40

问题 男性,42岁,头昏乏力,反复皮肤淤斑、牙龈出血2年,1个月来多次晨尿呈酱油色,住院诊治。检验:血红蛋白30 g/L,白细胞2.1×109/L,血小板25×109/L,网织红细胞5%;周围血涂片,晚幼红细胞2/100白细胞;血浆游离血红蛋白325 mg/L;骨髓涂片,有核细胞增生低下,红系占0.50(50%),未见巨核细胞。其诊断是

选项 A、再生障碍性贫血
B、自身免疫性贫血
C、PNH
D、MDS
E、AA-PNH综合征

答案E

解析 AA-PNH综合征患者清晨常发现典型的呈酱油或浓茶色的血红蛋白尿,可持续2~3天,自行消失,有频发或偶然发作。
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