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  3. 患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊。查体：该患儿扁桃体缺陷，血常规正常。可能诊断为

患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊。查体：该患儿扁桃体缺陷，血常规正常。可能诊断为

admin2017-03-18  32
问题 患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊。查体：该患儿扁桃体缺陷，血常规正常。可能诊断为
选项 A、选择性IgA缺陷症
B、胸腺发育不全症
C、X连锁无丙种球蛋白血症
D、选择性IgM缺陷病
E、联合免疫缺陷病
答案C
解析 原发性丙种球蛋白缺乏症有两种类型：①Bruton型，较常见，为婴儿性连锁遗传丙种球蛋白缺乏病，与X染色体隐性遗传有关，仅发生于男孩，于出生半年以后开始发病；②常染色体隐性遗传型，男女均可受累，也可见于成年人。本病的特点在于血中B细胞明显减少甚至缺如，血清免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)减少或缺乏，骨髓中前B细胞发育停滞。全身淋巴结、扁桃体等淋巴组织生发中心发育不全或呈原始状态，脾和淋巴结的非胸腺依赖区淋巴细胞稀少，全身各处浆细胞缺如。T细胞系统及细胞免疫反应正常。由于免疫缺陷，患儿常发生反复细菌感染，特别易受流感嗜血杆菌、酿脓链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌等感染，可引起中耳炎、鼻窦炎、支气管炎、肺炎、脑膜炎或败血症而致死。注射丙种球蛋白，能控制感染，但由于无法提高呼吸道等黏膜处的SIgA，因此鼻部、肺部的感染极易复发。
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