下列有关急进性肾小球肾炎的描述，正确的是

admin2018-04-23 19

问题下列有关急进性肾小球肾炎的描述，正确的是

选项 A、Ⅱ型多伴循环免疫复合物阳性
B、Ⅲ型多伴血清抗肾小球基底膜抗体阳性
C、病理改变特征为系膜细胞重度增生
D、光镜下改变是分型的主要依据
E、Ⅰ型多伴血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性

答案A

解析原发性急进性肾小球肾炎RPGN根据免疫病理可分为三型，其病因及发病机制各不相同：
①Ⅰ型又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎，由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜(GBM)抗原相结合激活补体而致病。
②Ⅱ型又称免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。
③Ⅲ型为少免疫复合物型，肾小球内无或仅微量免疫球蛋白沉积。现已证实50％～80％该型患者为原发性小血管炎肾损害，肾脏可为首发、甚至唯一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常呈阳性。
肾脏体积常较正常增大。病理类型为新月体性肾小球肾炎。光镜下通常以广泛(50％以上)的肾小球囊腔内有大新月体形成(占肾小球囊腔50％以上)为主要特征，病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。另外，Ⅱ型常伴有肾小球内皮细胞和系膜细胞增生，Ⅲ型常可见肾小球节段性纤维素样坏死。免疫病理学检查是分型的主要依据，Ⅰ型IgG及C₃呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布；Ⅱ型IgG及C₃呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁；Ⅲ型肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。电镜下可见Ⅱ型电子致密物在系膜区和内皮下沉积，Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物。

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