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  3. A．酪氨酸转氨酶缺乏 B．苯丙氨酸转氨酶缺乏 C．苯丙氨酸羟化酶缺乏 D．酪氨酸羟化酶缺乏 E．二氢生物蝶呤还原酶缺乏 非典型苯丙酮尿症的发病原因是

A．酪氨酸转氨酶缺乏 B．苯丙氨酸转氨酶缺乏 C．苯丙氨酸羟化酶缺乏 D．酪氨酸羟化酶缺乏 E．二氢生物蝶呤还原酶缺乏 非典型苯丙酮尿症的发病原因是

admin2019-12-01  45
问题 A．酪氨酸转氨酶缺乏
B．苯丙氨酸转氨酶缺乏
C．苯丙氨酸羟化酶缺乏
D．酪氨酸羟化酶缺乏
E．二氢生物蝶呤还原酶缺乏
非典型苯丙酮尿症的发病原因是
选项 A、 
B、 
C、 
D、 
E、 
答案E
解析 苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。苯丙氨酸羟化酶需要蝶呤作为辅酶，故当二氢生物蝶呤还原酶缺乏时可导致非典型苯丙酮尿症。酪氨酸转氨酶缺乏、苯丙氨酸转氨酶缺乏、酪氨酸羟化酶缺乏为干扰选项，应牢记酶的名称。
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