A．酪氨酸转氨酶缺乏 B．苯丙氨酸转氨酶缺乏 C．苯丙氨酸羟化酶缺乏 D．酪氨酸羟化酶缺乏 E．二氢生物蝶呤还原酶缺乏非典型苯丙酮尿症的发病原因是

admin2019-12-01 69

问题 A．酪氨酸转氨酶缺乏
B．苯丙氨酸转氨酶缺乏
C．苯丙氨酸羟化酶缺乏
D．酪氨酸羟化酶缺乏
E．二氢生物蝶呤还原酶缺乏
非典型苯丙酮尿症的发病原因是

选项 A、
B、
C、
D、
E、

答案E

解析苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。苯丙氨酸羟化酶需要蝶呤作为辅酶，故当二氢生物蝶呤还原酶缺乏时可导致非典型苯丙酮尿症。酪氨酸转氨酶缺乏、苯丙氨酸转氨酶缺乏、酪氨酸羟化酶缺乏为干扰选项，应牢记酶的名称。

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男，35岁。感冒后双下肢进行性无力，伴排尿困难3天。查体：胸4平面以下痛。温觉消失，双下肢肌力2级，腱反射消失，测Babins-ki征阳性。双眼视觉诱发电位正常。胸髓MRI见片状异常信号，轻度肿胀，有强化，可能诊断()

女，30岁。外阴不适，性交痛1个月，白带增多5天。妇科检查：宫颈后唇可见3个菜花状赘生物，分泌物黄白色。为确诊应进行的辅助检查是

女，40岁。出现失眠，心悸，消瘦，情绪易激动，注意力不集中，眼球突出半年，其根本治疗措施是

女，19岁。双下肢水肿3天。2周前患急性扁桃体炎，经口服抗生素后痊愈。查体：BP150/90mmHg。尿常规：蛋白(++)，尿沉渣镜检示红细胞10～20/高倍视野，血肌酐91μmol/L，补体C3下降。最可能的发病机制为

经产妇，36岁，孕40周。晨2时突然出现阴道大量出血，急诊来院，分娩后5分钟产妇突然烦躁不安、寒战、呕吐，伴咳嗽、呼吸困难、发绀。查体：血压80／40mmHg，脉细弱。首先应考虑的诊断是

男，60岁。咳嗽、咳痰5年余。肺功能检查示阻塞性通气功能障碍。下列说法错误的是

男，3岁。身高明显低于同龄人。查体示肋骨与肋软骨交界处可见圆形隆起，呈串珠样。X线检查示骨骺端增大。该患儿可能的营养缺乏病是

二尖瓣关闭不全的特异性体征是

载道说

下列有关次级生产力的说法中，不正确的是()

视网膜中央凹

女性，29岁。克罗恩病史5年。近日突然出现剧烈腹痛，伴恶心、呕吐胃内容物，发热，3天未排大便。其原因可能是

对于肝功能不全患者可使用正常剂量的药物是

汉字除了讲究自身架构的完美外，还在乎通篇谋划的美，弄两个不三不四的洋字夹在其中，实在大煞风景，真像吃米饭时，嚼着一粒石子似的硌牙，是一件很不舒服的事情。下列理解不妥当的一项是()。

下列哪些说法是正确的?()

中国共产党同其他任何政党的根本区别是()

Completetheflow-chartbelow.WriteNOMORETHANTWOWORDSforeachanswer.

A．酪氨酸转氨酶缺乏 B．苯丙氨酸转氨酶缺乏 C．苯丙氨酸羟化酶缺乏 D．酪氨酸羟化酶缺乏 E．二氢生物蝶呤还原酶缺乏 非典型苯丙酮尿症的发病原因是

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