A．酪氨酸转氨酶缺乏 B．苯丙氨酸转氨酶缺乏 C．苯丙氨酸羟化酶缺乏 D．酪氨酸羟化酶缺乏 E．二氢生物蝶呤还原酶缺乏非典型苯丙酮尿症的发病原因是

admin2019-12-01 48

问题 A．酪氨酸转氨酶缺乏
B．苯丙氨酸转氨酶缺乏
C．苯丙氨酸羟化酶缺乏
D．酪氨酸羟化酶缺乏
E．二氢生物蝶呤还原酶缺乏
非典型苯丙酮尿症的发病原因是

选项 A、
B、
C、
D、
E、

答案E

解析苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。苯丙氨酸羟化酶需要蝶呤作为辅酶，故当二氢生物蝶呤还原酶缺乏时可导致非典型苯丙酮尿症。酪氨酸转氨酶缺乏、苯丙氨酸转氨酶缺乏、酪氨酸羟化酶缺乏为干扰选项，应牢记酶的名称。

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男，20岁。发热伴皮肤出血点1周。查体：浅表淋巴结无肿大，胸骨压痛(一)，肝脾肋下未触及。血常规：Hb70g／L，WBC1．5×109／L，网织红细胞0．001，该患者最可能诊断()

男孩，2岁。发热伴皮肤出血点1天，昏迷2小时于2月3日出诊。查体：昏迷，血压测不出，全身可见较多瘀点、瘀斑，双下肢有融合成片的紫癜。为快速临床诊断，最重要的检查是()

男孩，3岁。智力与生长发育落后，经常便秘。查体：身高75cm，皮肤粗糙，鼻梁低平，舌长伸出口外，心脏听诊未闻及杂音。为明确诊断，首选的检查是()

属于左心衰的典型表现是()

男，26岁。在气温34℃时，负重跑步5公里后突发意识不清伴抽搐2小时。查体：T41．5℃，P166次／分，R28次／分，BP100/42mmHg，瞳孔等大等圆，心尖部第一心音低钝，四肢肌张力高。最关键的治疗措施是

苯丙酮尿症属于

男，45岁。发热、咳嗽、咳脓性痰2天。查体：体温38．5℃，双下肺可闻及湿啰音，痰涂片革兰染色示阳性球菌成簇分布。胸部X线片示双下肺炎，其中可见多个透亮区。该患者最可能感染的病原体是

A．对症下药B．患者至上C．廉洁奉公D．医乃仁术E．等价交换属于医学伦理学基本规范的是

男，45岁。突发头痛伴恶心、呕吐1天来诊，有高血压病史10年，平日血压控制在120～140／80～90mmHg，查体：血压230／120mmHg(右上肢)，220／110mmHg(左上肢)，肌力5级，双侧病理反射未引出，尿蛋白(一)。如诊断已经成立，出

初产妇，26岁。临产17小时，阴道有少量淡绿色液体流出，宫缩持续25秒，间歇期6～8分，胎心率109次／分，肛查宫口开大2cm，宫颈轻度水肿，s-2。对该产妇的治疗不正确的是

①茶，时时品，天天饮，年年尝，总也难忘②茶是今生不解之缘③极品的香，魂牵梦绕，次点的苦涩，也回味悠长④它是祖先用树叶制成的一种饮品⑤是祖先的馈赠，也是古代中国的发达之源⑥何以如此钟爱，谁能解将以上

通解为y=C1e-x+C2e3x的二阶常系数齐次线性微分方程为_________

腹股沟管行走的方向是

下列属于去甲肾上腺素能神经的是

IDS病人病程稳定进展或伴发机会性感染急剧恶化约50%的患者死亡于

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陶行知最早创办的学校是()

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