3岁男孩,因全身多部位反复感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块,肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”,抗结核治疗18个月,此间患肺炎1次,此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大,有低密度阴影。外周血WBC 20.1×1

admin2015-05-01  30

问题 3岁男孩,因全身多部位反复感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块,肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”,抗结核治疗18个月,此间患肺炎1次,此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大,有低密度阴影。外周血WBC 20.1×109/L,Hb 109g/L,PLT 115×109/L,IgG 7.16g/L,IgA 0.78g/L,IgM 0.48g/L。
最可能的诊断是

选项 A、黏附分子缺陷病Ⅰ型
B、黏附分子缺陷病Ⅱ型
C、X连锁慢性肉芽肿病
D、非X连锁慢性肉芽肿病
E、联合免疫缺陷病

答案C

解析 慢性肉芽病是一种X染色体隐性遗传性疾病,般在2岁左右起病,表现为颈淋巴结、皮肤、肺、骨髓等处慢性化脓性炎症或肉芽肿性炎,肝、脾肿大。
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