苯丙酮尿症的饮食疗法，错误的是

admin2020-03-30 38

问题苯丙酮尿症的饮食疗法，错误的是

选项 A、出生后一经确诊立即开始饮食控制
B、最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食
C、需定期观察血清苯丙氨酸水平
D、饮食控制至少维持到青春期后
E、饮食疗法开始得越早，预后越好

答案B

解析应在出生后3个月内开始饮食控制，鼓励母乳喂养或给予低苯丙氨酸蛋白饮食，原则上使摄入苯丙氨酸的量能保证生长发育，因为母乳中的苯丙氨酸的含量比牛奶含量低，这样可减少苯丙氨酸内代谢的最低需要量，使血浆中的苯丙氨酸浓度维持2～10mg／dl，避免脑损害。随着年龄的增长，可选用淀粉、蔬菜和水果等低蛋白食物为主，如大米、小米、白菜、土豆、菠菜等。既限制了苯丙氨酸的摄入，又能保证患儿的营养需要。饮食控制期间，定期随访，监测血中苯丙氨酸浓度至8～10岁或青春期后。青春期后可放松对患儿饮食控制。凡出生后，能及早给予饮食控制的患儿，智力和生长发育可接近正常儿童。

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