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患儿男性,1岁4个月。间断抽搐6次,抽搐均在晨起空腹时发作,抽搐时查血糖低至测不出,智力运动发育落后同于正常同龄儿(5个月竖头,10个月独坐,尚不会走、不会叫父母)。既往史、家族史无特殊。查体:发育落后,体重7kg,身高73cm,肝肋下4cm,质韧、边钝。
患儿男性,1岁4个月。间断抽搐6次,抽搐均在晨起空腹时发作,抽搐时查血糖低至测不出,智力运动发育落后同于正常同龄儿(5个月竖头,10个月独坐,尚不会走、不会叫父母)。既往史、家族史无特殊。查体:发育落后,体重7kg,身高73cm,肝肋下4cm,质韧、边钝。
admin
2022-10-26
71
问题
患儿男性,1岁4个月。间断抽搐6次,抽搐均在晨起空腹时发作,抽搐时查血糖低至测不出,智力运动发育落后同于正常同龄儿(5个月竖头,10个月独坐,尚不会走、不会叫父母)。既往史、家族史无特殊。查体:发育落后,体重7kg,身高73cm,肝肋下4cm,质韧、边钝。余无异常。辅助检查:ALT 45U/L,AST56U/L,静脉血糖1.73mmol/L,同期乳酸3.78mmol/L,甘油三酯:2.1mmol/L,游离脂肪酸2.5mmol/L,D-3羟丁酸2.0mmol/L,尿酮体阳性,胰岛素<0.2μmol/L,C-肽0.02ng/ml。静脉血气分析pH 7.33,PCO
2
34mmHg,BE-8mmol/L。甲状腺功能、皮质醇、ACTH正常范围。血氨基酸肉碱谱、尿有机酸谱未见特异性改变。
此患儿的首选治疗方法是
选项
A、多餐,缩短空腹时间
B、肝脏移植
C、保肝治疗
D、生玉米淀粉
E、高蛋白饮食
答案
D
解析
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小儿内科学题库卫生专业技术资格高级分类
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小儿内科学
卫生专业技术资格高级
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