A．遗传性红细胞膜结构异常 B．遗传性红细胞内酶缺陷 C．获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷 D．珠蛋白肽链数量异常 E．珠蛋白肽链分子结构异常阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)表现为

admin2018-04-28 18

问题 A．遗传性红细胞膜结构异常
B．遗传性红细胞内酶缺陷
C．获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
D．珠蛋白肽链数量异常
E．珠蛋白肽链分子结构异常
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)表现为

选项 A、
B、
C、
D、
E、

答案C

解析 PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇( GPI)锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血。

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