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A、I型 B、ⅡA型 C、ⅡB型 D、ⅡN型 E、Ⅲ型 vWF减少但结构正常的vWD分型为
A、I型 B、ⅡA型 C、ⅡB型 D、ⅡN型 E、Ⅲ型 vWF减少但结构正常的vWD分型为
admin
2022-05-09
39
问题
A、I型
B、ⅡA型
C、ⅡB型
D、ⅡN型
E、Ⅲ型
vWF减少但结构正常的vWD分型为
选项
A、
B、
C、
D、
E、
答案
B
解析
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,其发病机制是患者的血管性血友病因子(vWF)基因突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常,其分型如下。①I型:vWF量的部分缺失。②Ⅱ型:vWF质的异常。ⅡA型:缺乏大中分子量vWF多聚体,导致血小板依赖性的功能减弱。ⅡB型:对血小板膜GP I b亲和性增加,使高分子量vWF多聚体缺乏。ⅡM型:vWF依赖性血小板黏附能力降低,vWF多聚体分析正常。ⅡN型:vWF对因子Ⅷ亲和力明显降低。③Ⅲ型:vWF量的完全缺失。
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