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  3. A、I型 B、ⅡA型 C、ⅡB型 D、ⅡN型 E、Ⅲ型 vWF减少但结构正常的vWD分型为

A、I型 B、ⅡA型 C、ⅡB型 D、ⅡN型 E、Ⅲ型 vWF减少但结构正常的vWD分型为

admin2022-05-09  101
问题 A、I型
B、ⅡA型
C、ⅡB型
D、ⅡN型
E、Ⅲ型
vWF减少但结构正常的vWD分型为
选项 A、 
B、 
C、 
D、 
E、 
答案B
解析 血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子(vWF)基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常，其分型如下。①I型：vWF量的部分缺失。②Ⅱ型：vWF质的异常。ⅡA型：缺乏大中分子量vWF多聚体，导致血小板依赖性的功能减弱。ⅡB型：对血小板膜GP I b亲和性增加，使高分子量vWF多聚体缺乏。ⅡM型：vWF依赖性血小板黏附能力降低，vWF多聚体分析正常。ⅡN型：vWF对因子Ⅷ亲和力明显降低。③Ⅲ型：vWF量的完全缺失。
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